Progresivna supranuklearna paraliza

Progresivna supranuklearna paraliza je neuobičajena bolest . To je moždani poremećaj koji ugrožava različite sfere (motoričku, kognitivnu i emocionalnu). Među različitim manifestacijama mogu se uočiti poteškoće u kretanju, nedostatak ravnoteže, problemi s govorom ili promjene raspoloženja.

Učestalost se općenito kreće od 3 do 6 osoba na 100 000 godišnje. Što je čini jednom od najmanje proučavanih neurodegenerativnih bolesti. O tome se stoga malo zna. S i znaju simptome ali etiologija još nije dobro definirana . Posljedično, liječenje koje treba slijediti nije posebno specifično, već uključuje različita područja od medicinskog do psihološkog ili fizioterapeutskog.

Progresivnu supranuklearnu paralizu prvi su opisali 1964. Steele Richardson i Olszewski.

Progresivna supranuklearna paraliza: od čega se sastoji?

Autori kao što je Jiménez-Jiménez (2008) definiraju ga kao jedan neurodegenerativna bolest koja uzrokuje nakupljanje neurofibrilarne nakupine u neuronima i glija stanicama . Te se nakupine stvaraju u određenim područjima moždanog debla i bazalnih ganglija. Kao posljedica toga, dolazi do progresivnog smanjenja ovih struktura i gubitka njihovih projekcija na frontalnom režnju.

Etiologija ove patologije je nepoznata iako su neki slučajevi s genetskom osnovom dokumentirani. Do danas, zbog nedostatka daljnjih studija, uzrok ove bolesti nije poznat. Međutim, među najpoznatijim uzrocima nalazimo genetska predispozicija i mogući čimbenici okoliša koji još nisu definirani .

Bazalni gangliji igraju vrlo važnu ulogu u kontroli emocija, raspoloženja, motivacije i percepcije kao i motoričke kontrole.

-Miranda Cámara e Martín 2012.-

Klinička slika progresivne supranuklearne paralize

Oštećenje uzrokovano progresivnom supranuklearnom paralizom zahvaća različite razine, uzrokujući različite poremećaje. Ardeno Bembibre i Triviño (2012) iznose neke od posljedica ove patologije.

Motorički poremećaji. To uključuje poremećaj hodanja, posturalnu nestabilnost i parkinsonizam . Problemi s očima. Postoji paraliza okomitog pogleda, osobito pogleda prema dolje. Kognitivni poremećaji i poremećaji ponašanja. Prisutnost apatije, depresije, socijalne izolacije itd. Sindrom pseudobulbare. Mogu se javiti grčevite epizode smijanja i plača, disfagija, dizartrija itd.

Kliničke varijante

Godine 1994. Lantos je opisao tri tipa ili kliničke varijante progresivne supranuklearne paralize. Ove varijante ovise o području u kojem se formira nakupljanje neurofibrilarnih klastera.

U frontalnoj varijanti prevladavaju kognitivne i bihevioralne promjene.
• Klasičnu varijantu karakterizira prisutnost posturalne nestabilnosti oftalmoplegija i pseudobulbarni sindrom.
• Parkinsonijska varijanta predstavlja rigidno-akinetičku sliku.

Dijagnoza progresivne supranuklearne paralize

Konačna dijagnoza ove patologije postavlja se nakon obdukcije . Međutim, dijagnoza živog pacijenta je klinička i prilično složena.

Niska učestalost progresivne supranuklearne paralize otežava njezinu dijagnozu zbog ograničene količine studija na tu temu i brkanja s drugim bolestima. Iz ovog razloga općenito se postavlja dijagnoza diferenciran od drugih patologija kao što je Parkinsonova bolest, multipla sistemska atrofija, kortiko-bazalna degeneracija demencija frontotemporalna ili Lewyjeva tjelešca demencija.

Dijagnostičke metode provode se kroz nekoliko studija uz korištenje različitih instrumenti :

• G Strukturalne neuroimaging studije provode se pomoću magnetske rezonancije (MRI) .
• Funkcionalno neuroimaging koristi jednofotonsku emisijsku kompjuteriziranu tomografiju (SPECT).
• Također pozitronska emisijska tomografija (PET) pojavljuje se kao alat za prepoznavanje ove patologije.

Prema Nacionalnom institutu za neurološke poremećaje i moždani udar i Društvu za progresivnu supranuklearnu paralizu postoji nekoliko dijagnostičkih kriterija za ovu patologiju.

Kriteriji uključivanja

Moguća progresivna supranuklearna paraliza

• Sporo progresivna patologija.
Početna dob jednaka ili manja od 40 godina.
• Možete primijetiti i okomiti pogled i spore okomite drhtaje i posturalnu nestabilnost.
• Nema dokaza o prisutnosti drugih patologija koje mogu objasniti prethodne točke.

Vjerojatna progresivna supranuklearna paraliza

• Sporo progresivna patologija.
• Početna dob jednaka ili manja od 40 godina.
Vertikalna paraliza pogleda.
• Posturalna nestabilnost.
• Nema dokaza o prisutnosti drugih patologija koje mogu objasniti prethodne točke.

Potporni kriteriji

• Akinezija i simetrična rigidnost s proksimalnom predominacijom.
Cervikalna distonija.
• Odsutnost odgovora na liječenje levodopom ili slab ili privremeni odgovor.
Rana dizartrija ili disfagija.
• Rani kognitivni deficit s najmanje dva od sljedećih simptoma: apatija smanjena verbalna tečnost poremećeno apstraktno razmišljanje oponašanje ponašanja ili znakovi frontalnog oslobađanja.

Procjena

Zbog niske zastupljenosti ove patologije u populaciji, ne postoji standardna i specifična evaluacija u tom pogledu. Iz tog razloga evaluacija se provodi kroz jedinstvene slučajeve. U tu svrhu izrađuju se različiti testovi i upitnici posebno za svakog pacijenta.

Arnedo Bembibre i Triviño (2012) izlažu područja koja su ocijenjena i alate koji su korišteni kroz studiju određenog slučaja.

Pažnja. Trail-making test slušni test pažnje test selektivne pažnje i test boja. Jezik. Bostonski intervju za ispitivanje semantike i fonetike naziva i kratki protokol za jezik. Memorija. Subtest slike (WAIS-III), subtest vizualne reprodukcije (WMS-III) i Reyin test kopiranja složene figure. Izvršne funkcije. Subtest matrice (WAIS-III) Subtest sličnosti (WAIS-III) Test pet znamenki i Wisconsin test sortiranja kartica. Gnoza. Zvukovi okoline, taktilno prepoznavanje predmeta i ispitivanje superponirane figure. Vizualno-perceptivne funkcije. Baterija testova vizualne percepcije objekata i prostora. Prassie. Kopiraj test Rey figure subtest kocki (WAIS-III) jednostavne tranzitivne i intranzitivne geste redoslijed pokreta i korištenje predmeta. Brzina obrade. Vrijeme izvršenja u vožnji na vrijeme. Psihopatološke ljestvice. Neuropsihijatrijski inventar. Funkcionalne stepenice. Barthelov indeks i Lawtonova i Brodyjeva ljestvica.

Liječenje i zaključak

Učinkovito i specifično liječenje progresivne supranuklearne paralize ostaje nepoznato. Jedine mjere koje se primjenjuju su palijativne čiji je cilj jamčiti pacijentu zadovoljavajuću kvalitetu života. U nedostatku lijeka, cilj je usporiti napredovanje bolesti. Nadalje, cilj je poticati autonomiju pacijenata u najvećoj mogućoj mjeri.

Tretmani koji se općenito primjenjuju kreću se od posjeta različitim stručnjacima kao što su neurologija rehabilitacijski medicinski psiholozi itd. na farmakološke terapije s levodopom fluoksetinom amitriptilinom ili imipraminom. Što se tiče nefarmakoloških mjera, glavne su logopedska terapija, fizioterapija, kognitivna stimulacija i radna terapija.

Istraživanje je svakako temeljni aspekt za istraživanje ove patologije koja je trenutno tako malo poznata. Na ovaj način bit će moguće s većom preciznošću istražiti njezine uzroke, procjenu i liječenje .